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Häufigkeit von erworbenen thrombotischen thrombozytopenischen Purpura in Deutschland

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Die erworbene thrombotische thrombozytopenische Purpura (aTTP) ist eine lebensbedrohliche ultra-orphanische Krankheit mit einer gemeldeten jährlichen Inzidenz von 1,5 bis 6,0 Fällen pro Million in Europa, von der ansonsten vor allem junge und gesunde Erwachsene im Durchschnitt 40 Jahre alt sind. Ziel dieser Studie war es, die Inzidenz von aTTP in Deutschland zu bewerten.

Ein systematischer Literaturreview wurde durchgeführt, um die veröffentlichten Erkenntnisse zur aTTP-Epidemiologie in Deutschland zu ermitteln. Um zusätzliche Erkenntnisse über den Anteil der aTTP-Fälle innerhalb der nationalen Thrombotic Microangiopathy (TMA)-Population zu erhalten, wurde eine Studie auf Krankenhausniveau mit einem retrospektiven Datenerfassungsansatz durchgeführt. Dabei wurde die Diagnose von aTTP bestätigt, wenn ADAMTS13 < 10% betrug und/oder in den Krankenakten ausdrücklich auf aTTP-Diagnose hingewiesen wurde. Die aggregierten Krankenhausdaten wurden dann mit Hilfe logistischer Regressionsverfahren auf die nationale Ebene projiziert.
Die ermittelte jährliche Inzidenz von neu diagnostizierten aTTP-Fällen und die gesamte jährliche Inzidenz von aTTP-Episoden in Deutschland bestätigen den ultra-waisen Charakter von aTTP.

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Miesbach, W., Menne, J., Bommer, M. et al. Incidence of acquired thrombotic thrombocytopenic purpura in Germany: a hospital level study. Orphanet J Rare Dis 14, 260 (2019) doi:10.1186/s13023-019-1240-0